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我第一次看到跳动的心脏,真是激动人心的经历,那仿佛是在寻找通往天堂之门。

——丹顿·阿瑟·库利,胸外科年鉴,1986;41(1):20[Denton Arthur. Cooley, Annals of Thoracic Surgery 1986;41(1):20]

第一章  破冰之举,走出魔咒(下)

出生于波士顿的海伦·布鲁克·塔西格(Helen Brooke Taussig,1898-1986),是美国约翰·霍普金斯大学医院(位于马里兰州巴尔蒂摩)的医生,她一手开创了小儿心脏病专业,我想在当时应该没有谁比她经历过更多先心病患儿的死亡了。1938年,她经过反复观察系统研究之后发现,那些罹患法洛四联症⑴的孩子在其正常病程中,只有动脉导管⑵闭合后才会明显发生青紫。她的临床观察提示如果建立一个新的管道以增加肺动脉的血流将会缓解紫绀的症状。

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塔西格婆婆年轻时是美女一枚啊,还是职业美女

这一理论需要一个外科人才来帮助验证,可到哪去找这么一个合适的人呢?

1939年,波士顿儿童医院的罗伯特·格罗斯(Robert Gross,1905–1988)报道了他于1938年完成的动脉导管未闭的结扎手术,由于这一手术开创了手术治疗先天性心脏病的先河,因此为其带来了巨大声誉(其实德国医生埃米尔·卡尔·弗赖(Emil Karl Frey)已在1938年更早的时候完成了该手术,不过其发表较晚)。

获悉这一报道之后,塔西格认为,既然外科医生可以将肺动脉与主动脉之间的管道闭合,那么他们也一定能在肺动脉与主动脉之间建立管道,这对那些可怜的法洛四联症的孩子们一定是有帮助的,这将改善他们肺部的血液供应。

1941年之前的某一天(具体时间几个目前活着的当事人都记不准了),塔西格辗转找到了当时声望正隆的格罗斯,详尽地阐述了自己的观点,并恳请他出手相助。可格罗斯仍沉浸在因他的创举而带来的赞誉之中,未能发现塔西格理论的价值所在,他直截了当地告诉塔西格:“我的工作是关闭异常开放的导管,而不是把已关闭的导管打开。”关于格罗斯的这一回应,后来被广为引用。但在1979年的一个学术会之后的晚宴上,作为荣誉嘉宾的塔西格却提供了一个另外的版本,她说:“既然格罗斯讲了这个关于他自己的故事,那么我也来说一说吧。当年我问他是否可以建立这样一个人造管道时,格罗斯医生回答道,Oh, yes!我已经这样做好多了,小菜一碟。我几乎是低眉顺眼地说,这对那些因法洛四联症肺动脉狭窄而发生青紫的孩子,将有很大帮助啊。可是格罗斯先生对此毫无兴趣,我只好回到巴尔蒂摩等待时机。”但无论这两个版本哪个更接近真实,可以肯定的是,格罗斯的轻率使他失去了一个足以使自己再创辉煌、登坛入圣的机会。

并不气馁的塔西格最终同另外一个外科医生联手开创了一个时代,创立了一个以二人名字命名的,一直沿用至今的经典姑息手术方式——BT分流,这一巨大贡献使其名动江湖,一举奠定了二人在业内的大佬级地位。彼时,格罗斯是否会因为自己的错失良机而懊悔万分?他会扼腕叹息仰天长叹,免冠徒跣以头跄地么?2006年一位当年曾在格罗斯手下学习的医生提到这件往事,他说格罗斯后来十分懊悔没能对塔西格的理论给予足够重视,轻易错过了这个本可改写心脏外科历史的机会。也许是造化弄人,上帝为了使这一段历史群星灿烂刻意剥夺了格罗斯一枝独秀的机会,转而去垂青另一个幸运儿了。

这幸运儿是阿尔弗雷德·布莱洛克(Alfred Blalock,1899 –1964),这个后来大名鼎鼎的心外科奠基人之一,其早年的经历不要说与幸运毫无关系,甚至可以说成是相当地点儿背!1922年自霍普金斯大学医学院毕业后,他最初的意愿是在霍普金斯大学医院做一名普外科医生,但他的申请被拒绝了,原因是成绩不够,哎,这真让人情何以堪。于是他去了泌尿外科,话说是金子总是会发光的,布莱洛克很快以出色的表现赢得了上级医生的另眼相看,这位伯乐认为布莱洛克是个外科天才,应该让他去他最想去的地方,因此为他争取到了去普外科培训的机会。可布莱洛克去了普外科不久,就同其他几个实习医生发生了严重的争端,结果……布莱洛克被普外科踹了出来,之后又去了耳鼻喉科……对普外科情有独钟的布莱洛克此时仍未死心,最后又辗转在多家医院断断续续地勉强完成了普外科医生的培训。霍普金斯大学医学院差不多是全美第一的医学院了,从这毕业而又不得不到别家医院接受培训,其窝囊程度堪比哈佛毕业而去西太平洋大学教书了。

1927年,郁郁不得志的布莱洛克得了肺结核,甚至经历了严重的肺出血,要知道真正有效的抗结核抗结核药物异烟肼和利福平是分别于1952年和1965年才出现,可布莱洛克居然奇迹般地挺了过来。通常我们说大难不死必有后福,不过是对经历过磨难的人一种善意美好的期许罢了,磨难就是磨难,它本身绝不会孕育任何福祉(去他妈的多难兴邦!)。我在写作此文时,出于对所有这些人的尊敬,我不厌其烦地标注了所有人的生卒年,到此文完成时我发现,布莱洛克毕竟逝去的稍早了些。

我更愿意相信布莱洛克的大难不死,是因为他在等待他事业中的那位幸运女神塔西格,上帝还不允许他在未完成其历史任务之前就挂掉,纵使肺结核这是个几乎必死的理由也不行!

在布莱洛克主持实验室工作时,他与助手费雯·托马斯(Vivien Thomas,1910-1985)曾试图通过吻合锁骨下动脉和肺动脉,来建立肺动脉高压的动物模型,不过幸运的是,他失败了。是的,他没能通过这种分流如愿地建立肺动脉高压的模型,实在是一种太过幸运的失败,因为这恰好说明在肺循环中,可以在不增加异常压力的情况下增加肺的血流量,而这不正是塔西格所需要的么?

我们从1985年出版的托马斯的自传中得知,塔西格的造访是在1943年,她动情地向布莱洛克描述着那些可怜的孩子的惨状,他们唯一的希望就是通过外科手段让肺得到更多的血液。布莱洛克接受了这一理论,他也认为肺血流的缺乏是许多先心病患儿死亡的首要原因。通过系统的改进,布莱洛克-塔西格分流术(Blalock-Taussig shunt)⑶的雏形得以确立——吻合锁骨下动脉与肺动脉。

病例已准备好,是一个叫艾琳·撒克逊(Eileen Saxon)的15个月大的孩子,已发生青紫了。由于在当时布莱洛克的手术技术还远称不上高超,但其助手Thomas却是个天才的实验员,手技十分了得,为保证病人的安全,布莱洛克要求自己先作为手术助手协助托马斯,在狗身上做一次,然后再由自己主刀托马斯作为助手做一到两个。写到这的时候我忍不住想,假如托马斯当初不是由于在大萧条时期没能读成医科,而后阴差阳错的做了布莱洛克的实验室助手,那么这个BT分流有没有可能变成TT(Thomas-Taussig)分流?但人算不如天算……我是说,准备工作还没能如期完成时——布莱洛克只作为手术助手协助托马斯做了一次动物实验,病人撒克逊的病情就开始迅速恶化了,情况危险,再拖,就一点儿机会也没了。

怎么办?按计划完成准备工作,可能患儿已经等不到那个时候了,冒险现在做手术,那一旦失败布莱洛克真的会身败名裂。这时候,如果仅仅为自己的前途命运着想的话,完全可以按部就班的完成准备工作,就算这个患者死了,病例总会再有的,到时候再稳稳当当的一鸣惊人,岂不是更稳妥?不过,幸亏布莱洛克不像我这么胆小怕事,为了不使这个病人死在眼前,他决定硬着头皮上。

1944年11月29日,护士将那个已极度脆弱的孩子转运到手术室,手术中布莱洛克要求托马斯必须站在他旁边,塔西格则紧挨着麻醉医生站在患儿的头端,以观察孩子脸色的变化。

我曾经不止一次地目睹这样的情景:手术室的自动门关上之后,几个家属相拥着轻声啜泣,此时此刻,患儿撒克逊的父母又在做什么呢?除了向上帝祷告之外,就只有心焦如焚的等待了吧。无论如何,这扇手术室的门终究会再次打开,只是,打开之后,还能看到亲爱的孩子,微笑的脸么?

手术室之门,见证了多少人间悲欢,而这一回,在霍普金斯大学医院,它将见证一个重要的历史时刻。

当时还是低年资住院医的丹顿·阿瑟·库利(Denton Arthur Cooley,1920——)记录到:

“1944年11月29日,这是一个在心脏历史上值得纪念的日子,布莱洛克医生将施行第一次这样的分流手术。当手术结束婴儿的嘴唇颜色由深蓝色的发绀转变为令人愉快的粉红色时,可以想见我们当时所感受到的兴奋,这可能是心脏手术时代的正式开始。”

就在这种几乎是赶鸭子上架的情况下,手术居然获得了成功,我们真不知道这到底是布莱洛克的幸运,还是那个叫撒克逊的患儿幸运,抑或这乃是整个时代的幸运。该手术的确立,使得许多严重的心脏畸形获得了足够的肺血流,改善了生存质量,那些不幸的孩子终于不必再任由死神蹂躏了,救命的曙光似已在天际出现。

这种手术虽然没有改变心脏的畸形,但由于增加了肺的血供从而使患儿的青紫情况明显得到缓解,运动的耐受性也得以极大提高。这在当时普遍认为先心病等于没救的情况下,其震撼效果可想而知。到1949年,已有1000多符合手术条件的儿童实施了BT分流,心血管外科以无可辩驳的益处迅速推广。当布莱洛克和塔西格提倡的原则被医学界确切接受时,心脏外科也开始在世界范围内被外科医生承认,正式成为现代医学中一个重要的分支。

被冰封了近半个世纪的心脏外科,终于破土而出,原来心脏并不是脆弱得不允许任何操作,似乎走出比尔罗特的魔咒已指日可待,但事实果真如此么?

⑴法洛四联症:一种常见的引起青紫的先天性心脏病,较复杂,主要畸形包括心室间隔的缺损和肺动脉狭窄等。

⑵动脉导管:存在于肺动脉与主动脉之间,通常于出生后逐渐闭合。如未能成功闭合,则称为动脉导管未闭,单独存在的动脉导管未闭是最简单的一种先心病,也是最早可以通过手术治疗的先心病。

Patent ductus: 开放的导管

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⑶ Blalock-Taussig分流术:A为将右锁骨下动脉与右肺动脉直接吻合B为在右锁骨下动脉和右肺动脉之间通过人工血管建立了通道(此为改良BT分流)。

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Taussig和Blalock

Helen Brooke Taussig(1898-1986)

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Alfred Blalock(1899 –1964)(得过肺结核你还吸烟!还摆POSE!)

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Vivien Thomas(1910-1985)

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请点击外科之花的艰难绽放系列

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51 Responses to “外科之花的艰难绽放(2)”

  1. 真陆行鸟说道:

    哈哈哈哈
    我又是沙发

    • 破布说道:

      啊!我来晚了!沙发没抢到!

      怒!召唤泰罗奥特曼,斯托流光线!

      BBBBBBBBBBBBB~~~~

      真陆行鸟同学飞呀飞呀飞呀飞出鸟太阳系..........................

  2. Albert Wang说道:

    妙手仁心?好像是这个名字吧,一部电影,主要是讲Blalock和Vivian的故事

  3. 昧旦说道:

    托马斯是个大帅哥

  4. fineemb说道:

    期待后续啊。。。

    另,托马斯那张怎么像卖肉的。。。(误)

  5. amychain说道:

    老百姓觉得人体很神圣很神秘 在医生手里 人就是个机器 上面所有的器官都是个零件 拆这个补那个 然后缝缝好 只要这个机器能运转 就成功了

    • 李清晨说道:

      拆补失败就game over了。

      • lavande说道:

        以前看法洛四联症的心脏示意图,总觉得,不过就是这边贴一块,那边裁一块嘛,为什么到现在还是个难题呢?现在才知道,除了修补,还要考虑修补后各种血流压力问题。

        不过。。为什么到现在还是个难题呢?还是没想清楚。话说我有个小问题,“症”和“征”有什么不同?。。

  6. Spear说道:

    看了李老师关于心外科的文章,对心外科产生了浓厚的兴趣。
    不可李老师可否能为我开一堆书单?我自己先慢慢研究起来。
    万分感谢!

    • 李清晨说道:

      你是医学生么?如果还在读书,我建议你到学校的图书馆找一本心脏外科方面的专著翻翻,如果去图书馆麻烦,就在实习期间跟心外科的老师勾搭勾搭跟他们借一些旧书看看也行。这些书都不便宜,读书期间都很穷的,像大部头的专著,英文原版教材动辄几千人民币,翻译过来的也得好几百,这钱,不如用来泡妞呢……

      • lavande说道:

        泡妞。。嗯。。好主意

      • Spear说道:

        谢谢李老师的建议。
        泡妞,泡医院的护士,李老师能给些建议?我想在医院的前辈一点有很多新招,给些建议。谢谢

        • 李清晨说道:

          有关医生的组合,我觉得最经典的有两种:一是男医女师;二是男工女医。但是爱情这东西哪有什么固定的公式啊?合得来就好。

  7. 石头君说道:

    Vivien Thomas!
    惊现GA里的Burke!

  8. sam说道:

    好文
    夠左

  9. ntsunbird说道:

    "上帝还不允许他在未完成其历史任务之前就挂掉,纵使肺结核这是个几乎必死的理由也不行!"----日系热血动漫必备句型

    这个thomas的故事,是不是有个电影?讲这个没有医学学历的外科天才历经艰难还是获得了认可成为了医生

    • 李清晨说道:

      最后一张照片就是他获得霍普金斯大学的荣誉博士,其实好多故事都很精彩,限于篇幅不能展开,你也说电影,到底是哪个电影啊?我其实觉得后面的故事才更像电影呢,或者是把我写的整个这部分事件的时间跨度拍成一个大片!

      我居然和日系热血动漫的思路暗合了……

  10. 小白说道:

    谢谢李医生的科普介绍,我出生时就是四联症,家是在农村,父母在很困难的情况下借钱带我去阜外医院做了手术,那是我五岁时候的事,做手术前的情形现在很能记得,指甲盖都是紫色的。现在我23岁了,刚刚从一所重点大学学工科毕业,回忆小时候这段往事。感谢我的父母没有放弃我,感谢有你们这些外科医生的探索。我自认为虽然有缺陷,但一定不会成为社会的累赘,我要努力让自己的家人过上好的生活,如果有能力,我要去帮助那些先心病患儿。

  11. 小白说道:

    谢谢李医生的科普介绍,我出生时就是四联症,家是在农村,父母在很困难的情况下借钱带我去阜外医院做了手术,那是我五岁时候的事,做手术前的情形现在很能记得,指甲盖都是紫色的。现在我23岁了,刚刚从一所重点大学学工科毕业,回忆小时候这段往事。感谢我的父母没有放弃我,感谢有你们这些外科医生的探索。我自认为虽然有缺陷,但一定不会成为社会的累赘,我要努力让自己的家人过上好的生活,如果有能力,我要去帮助那些先心病患儿。

    • 李清晨说道:

      我跟你一样是农村长大的,所以农村的情况我很清楚,不要说近20年前了,即使是现在,即病情比法四还轻些的花费还少些的,依然有放弃治疗的(尤其是女孩),这是很让人难过的事。其实,说到你对先心病患儿的帮助,我觉得经济上还是次要的,只要你在工作上做出成绩可以很幸福的生活,这就是一个很有效的帮助,这至少说明,先心病的孩子经过手术的纠治以后,可以过上正常人的生活,甚至经过努力还可以过的更精彩,如果这样的例子多起来,我想在有些家长因为种种原因想要考虑放弃为自己孩子治疗时,会三思而后行的。毕竟,每一个生命都是珍贵的。

      • xiaobai说道:

        嗯,从小就知道自己和别的孩子不同,但我除了体育各样都不比任何人差,呵呵。还有啊李医生,我想知道室间隔缺损是用什么材料进行修补的?是象补车胎一样贴块材料上去吗?随着年龄变大心脏也长大,那个洞会不会也长大?那修补材料不够大了不是又漏了吗?呵呵,我实在是外行,问题如果太可笑请见谅。。。

        • 李清晨说道:

          我体育也不好,大学期间唯一一次补考就是体育,他奶奶的!
          我估计你当时手术时用的材料是自体的心包,也即在手术开始的阶段裁下来一部分心包片,经戊二醛固定以后,剪出合适的形状,一部分用来补室间隔缺损,一部分用来拓宽右室流出道。现在也开发出来不少生物材料,用牛和猪的一些组织做的,就是怕有时候缺损太大,自体的心包不够用。
          至于你担心的情况,我只能说,假如是在幼年植入了一根人造血管,那随着年龄的增长这根血管的直径可能会出现不合适的情况,就得再换了,但如果是打了补片,就相当于一个环,有一部分不能生长的,但是环的其余部分毕竟还是你自己的组织,他们会长的啊,不知道我说清楚没有。
          你可以在方便的时候,到医院做个心脏彩超,看一下血流动力学有无问题,如没有就不必担心了,如果发现问题,再跟医师沟通看怎么处理合适。

          • xiaobai说道:

            呵呵,谢谢李医生,大概懂了,我还一直担心是工程塑料补得呢。现在感觉身体正在强壮的时候呢,平时几乎忘了这回事了。等以后有时间去医院拍个片子问问大夫情况去。喜欢你写的文章啊,哈哈。。。

  12. catbox说道:

    我第一次看见跳动的心脏的时候也觉得很神奇,尤其是在体循过后看到心脏又重新跳动的那一瞬间。有时候觉得外科手术是对病人更严重的打击,有时候又觉得比魔法更加梦幻。

  13. erwinlee说道:

    李医生,有空时可以去找《something the lord made》这个电影看,讲得就是Blalock 和Thomas 的这个故事。

  14. Tim D说道:

    讲Blalock和Vivian故事的电影找到了
    《神迹》(Something The Lord Made)

  15. Sheldon说道:

    李医生啊,有个地方没看懂。就是那个右锁骨下动脉和右肺动脉吻合之后,为什么能改善病情呢?
    这个增加血液流量是只增加了一部分动脉(含氧)血,还是通过流速变化,也增加了静脉(缺氧)血的流量呢?

    • 李清晨说道:

      我试试看能否给你说明白,法洛四联症的主要畸形包括心室间隔的缺损和肺动脉狭窄,这就存在两个什么问题呢?第一,血液进入肺的少,也即经过氧合的血少了,当这部分血由肺静脉返回到左心房再到左心室时,本来就氧合不够的血,因为有室间隔缺损,又跟右心室的未被氧合过的血混合到一块了,这样由主动脉射向全身全身的血,经过这两种影响,含氧量就大大下降了,这也是为什么这些孩子会发生青紫的原因。根治性的手术,就是解决掉这两个问题,一是修补室间隔缺损,而是拓宽右心室的流出道(即肺动脉)。但,在医生们还没有能力进入心脏进行确切修补之前,BT分流就是最有效的姑息手术方式,也即仅增加了肺血流。如果你看到了,答复一下,我是不是说明白了。

    • Sheldon说道:

      大概明白了。本来每秒钟进入肺的血液是A,最多能携带cA的氧;做好BT分流术后,每秒进入肺的血液是A+B,因此能多携带cB的氧。因此,改善了患者的病情。

  16. 断奶西瓜说道:

    我也有这样的疑问,导管未必与导管闭合是不是都是因为肺动脉与主动脉之间的导管问题?还有开腔后胸腔怎么闭合?

    • 李清晨说道:

      1、单纯的动脉导管未闭,是需要手术将其闭合的,而在法洛四联症时并存的动脉导管未闭,在根治性手术之前,还需要应用药物让其延迟闭合,保持开放状态呢,等根治性手术时才一并解决。

      2、用钢丝勒住。

  17. 李清晨说道:

    谢谢erwinlee 和 Tim D提供的信息,我马上去找来看,但我为什么隐隐有种担心呢?我个人觉得塔西格才是第一关键的人物,虽然她是内科大夫,但如果没她的理论,这一手术肯定会延迟出现,我看电影到底把谁当第一主角了。

  18. Frank说道:

    好文啊

  19. 1ntrud3r说道:

    请问作者~第一幅心脏跳动的示意图引自何处?我的朋友是医学院的老师,正好需要一个示意图,看到这个图仿佛原来是可控制进度的flash动画,如方便望能告知,万分感谢!

  20. 1ntrud3r说道:

    我找到了~ 是犹他大学的一个免费在线页面~
    http://library.med.utah.edu/kw/pharm/hyper_heart1.html (IE正常打开 火狐无法显示内容)
    替我的朋友感谢你的文章以及丰富的图片资源~

  21. 西郭先生说道:

    好文,遗憾的是看的还不够过瘾
    好像只是讲了BT手术,期待更多一些心脏手术的内容

    • 李清晨说道:

      这才第一章而已啊,后面的故事更精彩,这只是前戏而已,高潮还没出现呢。

  22. 异教徒说道:

    楼主的文笔,让我想起来天涯上一位写中国古代医生的朋友。。可惜id忘了

  23. amy说道:

    写的真不错啊,要是我们老师讲课有这么生动就好了

  24. 蛋丁二世说道:

    不错,李医生看起来很热血啊,看到那个紫绀我就想到我大概是六岁的时候有次喉头炎,据说快不行了,我妈半夜背着我到医院,最后总算是救回来了,吸了大概一个月的氧。对那时候的印象就是意识模糊的时候我妈背都被汗打湿了,那时候已经是秋天了。好了之后感觉身体挺不错的,虽说不是高高壮壮的,但是感冒 发烧那些一年里几乎就那么一 两次,这也算给我妈的报答了吧。

  25. [...] 李医生踏踏实实洒尽汗水的长篇外科之花的艰难绽放 告诉了我们心脏外科这个并不广为人知的领域那些人和那些事,期间不乏沉重和思考。 [...]

  26. mu5mu说道:

    最后那张图里,塔西格婆婆抱着的不是蓝精灵嘛~~
    在那山的那边海的那边有一群蓝精灵~~

    • i大熊猫说道:

      --mu5mu 说: 2011-04-24 于 18:12
      --最后那张图里,塔西格婆婆抱着的不是蓝精灵嘛~~
      --在那山的那边海的那边有一群蓝精灵~~

      看了《神迹》这电影,也就是这篇文章所说的事情。应该是由于婴儿由于这个病,所以血液里面的含氧量不足,皮肤就呈现蓝色了,最长也是惨蓝惨蓝的。(就跟静脉里面没多少氧气,所以呈蓝紫色)

      • i大熊猫说道:

        刚才回复里面写错别字了。。
        是:嘴唇也是惨蓝惨蓝的。

        应该是血液里面的血红细胞没含多少氧气,所以本来应该红润的嘴唇也是蓝色的了。

        由于婴儿由于血液含氧量不足,全身都呈蓝色,就跟蓝精灵一样,所以最后一张图里面才画着塔西格婆婆抱着蓝精灵。(电影里面确实是小孩子全身蓝色)

  27. yaomeili说道:

    《神迹》

  28. 萧萧林下说道:

    李老师辛苦!!之前在读库上有看见老师写的《百转千回换心路》,写的真好!!